โรคตับ โรคตับอักเสบ จากภูมิต้านทานตนเอง เป็นโรคตับที่มีเนื้อตายและอักเสบเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งเป้าหมายหลักของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันคือเซลล์ตับ และมีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบบริเวณรอบนอกหรือเป็นวงกว้างมากขึ้นในตับ การมีภาวะแกมมาโกลบูลิเมียเกิน ออโตแอนติบอดี กลไกการเกิดโรค โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองเป็นการตอบสนองของสิ่งมีชีวิตที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรมต่อสารภายนอกบางชนิด ซึ่งเป็นจุดเริ่มต้นในการพัฒนา
กระบวนการภูมิต้านทานตนเองที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายจากการอักเสบที่ก้าวหน้า ซึ่งนำไปสู่พังผืดในตับและโรคตับแข็ง การเชื่อมโยงศูนย์กลางในการเกิดโรคของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองคือความบกพร่องในการควบคุมภูมิคุ้มกัน การสูญเสียความทนทานต่อแอนติเจนของตนเอง ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการแก้ไข สิ่งนี้นำไปสู่การปรากฏของโคลนลิมโฟไซต์ที่ ต้องห้าม ซึ่งไวต่อ ออโตแอนติเจน ของตับและทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับ
ในการพัฒนาของโรคสิ่งสำคัญคือต้องรวมปัจจัยหลายอย่างเข้าด้วยกัน ความบกพร่องทางพันธุกรรม ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าผู้ป่วยโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองส่วนใหญ่มีฟีโนไทป์ตามแอนติเจนเชิงซ้อนที่เข้ากันได้ของฮิสโตไทป์ที่สำคัญ มีบทบาทสำคัญ ในการเกิดโรคตับอักเสบภูมิต้านตนเองเล่น ปัจจัยการถอดความ ซึ่งเรียกว่า ตัวควบคุมภูมิต้านตนเองประเภท 1 ยังไม่ทราบตัวกระตุ้น แต่มีข้อมูลบางอย่างเกี่ยวกับบทบาทการกระตุ้นของไวรัสตับอักเสบ โรคหัด ไวรัส
เอพสเตน บาร์ ไวรัสตับอักเสบ A, B, C, D, G, ไวรัส อินเตอร์ฟีรอนเริม ในฐานะผู้ริเริ่ม การโจมตีของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติ ปฐมสัณฐานวิทยาของโรคตับอักเสบภูมิต้านตนเอง มีลักษณะเป็นเนื้อร้ายในบริเวณรอบนอกและผนังกั้นหรือตับอักเสบในช่องท้อง ทางเดินพอร์ทัลของตับในตัวอย่างชิ้นเนื้อนั้นขยายใหญ่ขึ้นด้วยการสะสมของการแทรกซึมที่กว้างขวางซึ่งมีองค์ประกอบของเซลล์ที่แตกต่างกัน ลิมโฟไซต์ แมคโครฟาจ พลาสมาเซลล์ ตับอักเสบชนิดก้อน
ตับอักเสบชนิดก้อนเนื้อร้ายถูกตรวจพบในโซนที่สองและสามของ แอซินี และตรวจพบการแทรกซึมของเซลล์น้ำเหลืองในช่องท้องซึ่งเด่นชัดกว่าการแทรกซึมของทางเดินพอร์ทัล โรคตับอักเสบชนิดก้อน เป็นส่วนหนึ่งของภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง หากตรวจพบพร้อมกับโรคตับอักเสบบริเวณรอบนอก นอกเหนือจากที่กล่าวมาแล้ว การมีเซลล์ตับหลายนิวเคลียสสามารถบ่งชี้ถึงโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองได้
โรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองมีลักษณะเฉพาะคือรอยโรคที่ผิวหนังในรูปของผื่นเลือดออก ทิ้งเม็ดสีไว้เบื้องหลัง อาการอื่นๆ และภาวะหลอดเลือดฝอยพอง ผู้ป่วยทุกรายมีการเปลี่ยนแปลงในระบบต่อมไร้ท่อ ประจำเดือน, สิว, ขนดก, ริ้วลายขนาน ค่าการวินิจฉัยของอาการแต่ละโรคในโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติจะไม่เท่ากัน ที่สำคัญที่สุด ได้แก่ ไข้และปวดข้อเป็นเวลานาน บางครั้งโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง
จะเริ่มต้นด้วยไข้ที่มีอาการนอกตับ ซึ่งได้แก่ โรคไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง ลำไส้ใหญ่อักเสบชนิดเป็นแผล ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก บ่อยครั้งที่โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติมาพร้อมกับภาวะมีบุตรยาก นอกจากนี้ โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อยังมีลักษณะเด่นคือการตรวจหาแอนติบอดีต่อโครงสร้างเซลล์และเซลล์ย่อยของเซลล์ของอวัยวะต่างๆ แอนติบอดีต่อนิวเคลียสของเซลล์ ANA เครื่องหมายทั่วไป
ของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ แอนติบอดีต่อเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ แอนติบอดีต่อไมโครโซมของเซลล์ตับและเซลล์เยื่อบุผิวของไต แอนติบอดีต่อแอนติเจนของตับที่ละลายน้ำได้ แอนติบอดีต่อแอนติเจนของเยื่อหุ้มเซลล์ตับ ขึ้นอยู่กับ แอนติบอดี ที่ตรวจพบ โรคตับอักเสบ แพ้ภูมิตัวเอง สามประเภทนั้นแตกต่างกัน ประเภท 1 การปรากฏตัวของ ANA และ SMA แอนติบอดีต่อต้านแอคติน ประเภทที่ 2 การปรากฏตัวของ LKM1 แอนติบอดีต่อแอนติเจนของไมโครโซม
ของตับและไต โรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองมีลักษณะเฉพาะ โดยการดำเนินโรคอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีการทุเลาตามธรรมชาติ การปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีเป็นเพียงระยะสั้นกระบวนการทางชีวเคมีจะไม่เกิดขึ้น การพยากรณ์โรคของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองจะแย่ลงในผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันตามชนิดของไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน โดยมีอาการของ ภาวะคั่งน้ำดี, น้ำในช่องท้อง และภาวะสมองอักเสบเฉียบพลันจากตับเฉียบพลันซ้ำหลายครั้ง
ตามกฎแล้ว ผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากช่วงเวลาวิกฤตจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า ควรจำไว้ว่าโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองสามารถเกิดขึ้นได้ ไม่ได้อยู่ในรูปแบบดั้งเดิม แต่ผิดปกติ ผู้ป่วยยัง มีสัญญาณของกระบวนการภูมิต้านทานผิดปกติ แต่โดยทั่วไปแล้ว ไม่เป็นไปตามเกณฑ์สำหรับความแม่นยำหรือน่าจะเป็น การวินิจฉัยโรคตับอักเสบภูมิต้านทานตนเอง พวกเขาสามารถมีอาการของทั้งโรคตับอักเสบภูมิต้านทานตนเองและโรคตับเรื้อรังอื่นๆ พร้อมกัน กลุ่มอาการผสม
ตับอักเสบภูมิต้านทานตนเองและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลัก, ตับอักเสบภูมิต้านทานผิดปกติและท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ หรือสัญญาณที่ไม่อนุญาตให้วินิจฉัยโรคตับอักเสบภูมิต้านทานตนเอง ตามเกณฑ์ที่กำหนดโดยกลุ่มผู้เชี่ยวชาญระหว่างประเทศ กลุ่มอาการแยก ท่อน้ำดีอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง ตับอักเสบเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ การวินิจฉัยโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองนั้นจำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาบางอย่าง
ขาดเครื่องหมายของการติดเชื้อไวรัสในเลือด การปฏิเสธการใช้แอลกอฮอล์โดยผู้ป่วย ไม่มีข้อบ่งชี้ในการถ่ายเลือดหรือการใช้ยาพิษต่อตับในประวัติศาสตร์ การมีภาวะ ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในโรคตับอักเสบภูมิต้านตนเองอาจรวมถึงโรคตับอักเสบในช่องท้องหากเกิดร่วมกับโรคตับอักเสบในช่องท้อง ในขณะที่ รอยโรคในท่อน้ำดี การสะสมของทองแดง และการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ การวินิจฉัยต้องใช้ไทเทอร์สูง อย่างน้อย 1 ต่อ 80
ในผู้ใหญ่และ 1 ต่อ 20 ในเด็ก ของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ สำหรับการวินิจฉัยรูปแบบที่ผิดปรกติ สิ่งสำคัญคือต้องระบุความคล้ายคลึงกันกับโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติที่ผิดปกติมักจะดำเนินไปอย่างเชื่องช้า พวกเขา มีลักษณะอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง โดยเฉพาะอย่างยิ่งความเมื่อยล้า ปวดข้อและกล้ามเนื้อ การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีโดยทั่วไปสำหรับโรคตับอักเสบจะรวมกับพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ
ที่มีลักษณะเฉพาะของ ภาวะคั่งน้ำดี หรือมีชัยเหนือพวกมัน อาการคันอย่างรุนแรง กระเหลืองหนังตา และรอยดำนั้นหายาก รูปแบบที่ผิดปรกติเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยในทั้งสองเพศ แต่มักเกิดกับผู้หญิงอายุต่ำกว่า 40 ปี การตรวจทางจุลกายวิภาคกำหนดสัญญาณของ โรคตับ อักเสบในช่องท้อง, ลักษณะของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติ, ร่วมกับโรคตับอักเสบชนิด ลูกกลม หรือไม่มีเลย แต่ในขณะเดียวกันก็มักจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา
ที่ไม่เคยมีมาก่อน ความเสียหายต่อท่อน้ำดี ภาวะไขมันพอกตับ ความเสื่อมของไขมัน และการสะสมพอร์ทัลของเซลล์น้ำเหลือง การตรวจชิ้นเนื้อตับ ไม่มีค่าการวินิจฉัยที่เป็นอิสระในรูปแบบที่ผิดปรกติของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง การตรวจชิ้นเนื้อตับเผยให้เห็นถึงความผิดปกติที่ควรได้รับการพิจารณาในแง่ของการนำเสนอทางคลินิกที่เกี่ยวข้องเท่านั้น จนถึงปัจจุบัน ไม่มีรูปแบบใดที่ผิดปรกติของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติได้รับการแยกออกเป็นหน่วย
โนโลจิสติก อิสระ พื้นฐานของการรักษาคือการแต่งตั้ง เพรดนิโซโลน ซึ่งเป็นยาที่เลือกใช้สำหรับการเริ่มการรักษาในโรคตับอักเสบภูมิต้านทานผิดปกติ การตอบสนองต่อการบำบัดนี้เป็นหนึ่งในเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง ควรกำหนดการรักษาด้วย เพรดนิโซโลน ให้กับผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองระดับสูงที่มีหรือไม่มีพังผืดและโรคตับแข็ง โดยปกติขนาดยาเริ่มต้นของเพรดนิโซโลนคือ 20 ถึง 30 มิลลิกรัมต่อวัน
ตามด้วยการค่อยๆ ลดขนาดลงเป็นขนาดปกติ ปกติคือ 10 มิลลิกรัมต่อวัน ควรรับประทานวันละครั้งในตอนเช้า ในผู้ป่วยที่มีโรคในระดับปานกลางการแต่งตั้ง เพรดนิโซโลน มักถูกกำหนดโดยการร้องเรียนและอาการของโรค ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการและมีกิจกรรมในระดับปานกลางตามภาพเนื้อเยื่อไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา แต่ควรสังเกตอย่างสม่ำเสมอเพื่อ ตรวจหาสัญญาณของโรคได้ทันท่วงที การใช้ยาเพรดนิโซโลนร่วมกับอะซาไธโอพรีนอาจลดผลข้างเคียงได้
ต้องใช้เพรดนิโซโลนในปริมาณเล็กน้อย การให้เพรดนิโซโลน 10 มิลลิกรัมต่อวัน ร่วมกับอะซาไธโอพรีน 50 มิลลิกรัมต่อวัน ดีกว่าให้เพรดนิโซโลนอย่างเดียว แต่ให้ในปริมาณที่สูงกว่า ตัวยา อะซาไธโอพรีน เองไม่สามารถกระตุ้นให้อาการทุเลาลงได้ แต่การให้ยา เพรดนิโซโลน ควบคู่ไปด้วยจะทำให้รักษาได้แม้ในขนาด 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน หากการรักษาด้วย อะซาไธโอพรีน ล้มเหลว ให้กำหนด 6 เมอร์แคปโตพิวรีน
บทความที่น่าสนใจ : เกษียณ อธิบายเคล็ดลับอันดับแรกสำหรับการปรับตัวเพื่อการเกษียณอายุ
